№
|
Наименование лекарственных средств
|
Заболевание группа по международной классификаций болезней 10 го пересмотра (далее – МКБ-10)*
|
Синонимы и названия редких болезней
|
Код по МКБ-10
|
1
|
2
|
3
|
4
|
5
|
1.
|
Вакцина противсибиреязвенная
Глобулин противосибиреязвенный
|
Сибирская язва
|
Сибирская язва
|
А 22
|
2.
|
Рибавирин
|
Крымская геморрагическая лихорадка
|
Крымская геморрагическая лихорадка вызванная вирусом Конго
|
А 98.0
|
3.
|
Артемизин
Примахин
Хинидин
Хлорохин
Хинин
Мефлохин гидрохлорид
Артесунат
Галофантрин
Пафурамидина малеат
|
Малярия
|
Малярия вызванная Pl.Vivax, Pl. ovale,
Pl. Malariae, Pl. falciparum
|
В 50
В 53
|
4.
|
Амфотерицин В липосомальный
Милтефозин
Олеилфосфохолин
Паромомицина сульфат
Третазикар
|
Лейшманиоз
|
Лейшманиоз
|
В 55
|
5.
|
Интерферон бета
|
Злокачественное новообразование носоглотки у детей
|
Злокачественное новообразование носоглотки (назофаренгиальная карцинома)
|
С 11
|
6.
|
Пеметрексед Митомицин С.
|
Мезотелиома у детей
|
Мезотелиома плевры
|
С 45.0
|
7.
|
Мелфалан
|
Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки у детей
|
Злокачественное новообразование сетчатки (ретинобластома)
|
C 69.2
|
8.
|
Изотретиноин
Циклофосфамид Месна
Лобенквана сульфат
Линистиниб
Митотан
|
Злокачественное новообразование надпочечника у детей
|
Злокачественное новообразование коры надпочечника
|
C 74.0
|
9.
|
Оксалиплатин
Трофосфамид
Этопозид Идарубицин
Актиномицин Кармуцин
Блеомицин
|
Злокачественное новообразование без уточнения локализации у детей
|
Карцинома
|
С 80
|
10.
|
Брентуксимаб
Бендамустин**
Мелфалан**
Треосульфан**
Флударабин**
Циклофосфамид**
Доксорубицин
Блеомицин
Филграстим**
ПЭГфилграстим**
Плериксафор**
|
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых
|
Болезнь Ходжкина
|
С 81
|
11.
|
Брентуксимаб
Бендамустин **
Мелфалан**
Треосульфан**
Циклофосфамид**
Ибрутиниб
Филграстим**
ПЭГфилграстим**
Плериксафор**
Паралатрексат
Ритуксимаб**
Хлорамбуцил
|
Диффузная неходжкинские лимфома
|
Неходжкинские лимфомы
|
С 83
|
12.
|
6-Меркаптопурин
Азацитидин
Аспарагиназа
Бендамустин **
Блинатумомаб
Бозутиниб
Бортезомиб
Брентуксимаб
Бусульфан**
Гемтузумаб Гидроксимочевина
Дазатиниб
Даунорубицин
Децитабин
Идарубицин**
Иматиниб
Карфилзомиб
Кладрибин
Леналидомид
Мелфалан**
Месна**
Метотрексат**
Мофетила микофенолат**
Нилотиниб
Пентостатин
Плериксафор**
Понатиниб
ПЭГАспарагиназа,
ПЭГфилграстим**
Ритуксимаб**
Руксолитиниб
Такролимус**
Талидомид
Треосульфан**
Третиноин,
Филграстим**
Флударабин**
Циклоспорин**
Циклофосфамид**
Цитарабин**
|
Злокачественные иммунопролиферативные болезни у взрослых
|
Макроглобулинемия Вальденстрема
|
C 88.0
|
13.
|
Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования у взрослых
|
Множественная миелома
|
C 90.0
|
14.
|
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)
|
Острый лимфобластный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз
|
С 91.0
C 91.4
|
15.
|
Миелоидный лейкоз
(миелолейкоз)
|
Острый миелоидный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый миеломоноцитарный лейкоз у взрослых
|
С 92.0
C 92.4
С 92.5
|
16.
|
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)
Миелодиспластический синдром
|
Хронический миелоидный лейкоз
Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз,
Рефрактерная анемия,
Рефрактерная анемия с избытком бластов
|
С 92.1
D 46
|
17.
|
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых
|
Моноцитарный лейкоз
|
С 93
|
18.
|
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых
|
Миелоидная саркома
|
С 92.3
|
19.
|
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) у взрослых
Хроническая миелопролиферативная болезнь у взрослых
|
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Идиопатический миелофиброз
|
С 91.1
D 47.1
|
20.
|
Дефероксамин
Деферазирокс
Гидроксимочевина
|
Гемолитические анемии
|
Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, наследственное персистирование фетального гемоглобина
Серповидно-клеточная анемия с кризом, hb-SS болезнь с кризом, серповидно-клеточная анемия без криза, двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
|
D 56
D 56.0-
D 56.2
D 56.4
D 57
D 57.0-
D 57.2
|
21.
|
Экулизумаб
|
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)
|
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)
|
D 59.5
|
22.
|
Антитимоцитарный глобулин**
Дефероксамин
Деферазирокс
Такролимус**
Треосульфан**
Циклоспорин**
Циклофосфамид**
|
Апластические анемии
|
Апластическая анемия
|
D 61.9
|
23.
|
Ромипластим
Элтромбопаг
Иммуноглобулин человеческий нормальный
|
Идиопатическая тромбоцитопени ческая пурпура
|
Синдром Эванса
|
D 69.3
|
24.
|
Кладрибин
Винбластина сульфат
|
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
|
Гистиоцитоз
|
D 76.0
|
25.
|
Иммуноглобулин человеческий нормальный
Интерферон гамма-1-в
|
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
Первичные иммунодефициты
|
D 80-
D 84
|
26.
|
Пиридоксина гидрохлорид для внутривенных инъекций
|
Недостаточность других витаминов группы В
|
Недостаточность витамина В6
|
Е 53.1
|
27.
|
Алглюкозидаза альфа
|
Болезни накопления гликогена
|
Болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа)
|
E 74.0
|
28.
|
Агалсидаза
Миглюстат
Имиглюцераза
Велаглюцераза
Бутилдеоксигалактонуримицин
Аглюцераза
Элиглустат
Изофагомина тартрат
Талиглюцераза альфа
|
Другие сфинголипидозы
|
Болезнь Фабри (-Андерсон), болезнь Гаучера (болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (Болезнь Ниманна-Пика тип С, Болезнь Ниманна-Пика тип А/В),
Синдром Фабера (болезнь Фарбера), метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность).
|
E 75.2
|
29.
|
Ларонидаза
Идурсульфаза
Галсульфаза
Элосульфаза
|
Мукополисахаридоз
|
Мукополисахаридоз I тип: Синдром Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе
Мукополисахаридоз II тип: синдром Гунтера, другие мукополисахаридозы: недостаточность бета-глюкуронидазы, мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII, синдромы Марото-Лами (легкий, тяжелый), Моркио (моркиоподобный, классический), Санфилиппо (тип B, C, D)
|
E 76.0 -
E 76.2
|
30.
|
Аргинат гемма
Гемин
|
Порфирии
|
Наследственная копропорфирия,
порфирия острая перемежающаяся (печеночная)
|
E 80.2
|
31.
|
Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлорид
Цинка ацетат
|
Нарушения обмена меди
|
Болезнь Менкеса, Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)
|
E 83.0
|
32.
|
Дорназа – альфа
Колиместат натрия
Панкреатин
Тиамфеникол ацетилцистеинат
Ацетилцистеин
Тобрамицин (ингаляционная форма)
|
Нарушение обмена веществ
|
Кистозный фиброз комбинированная форма (муковисцидоз)
|
Е 84.8
|
33.
|
Колхицин
Анакинра Инфликсимаб Этанерцепт
|
Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
|
Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), наследственная амилоидная нефропатия
|
E 85.0
|
34.
|
Очищенный человеческий альфа-1-антитрипсин
|
Нарушения обмена белков плазмы
|
Дефицит б-1- антитрипсина,
бис -альбуминемия
|
E 88.0
|
35.
|
Ксалипроден гидрохлорид Аримокломол
Рилузол
Филграстим
Олесоксим
Сарсасапогенин
Смилагенин
Талампанел
|
Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона
|
Боковой склероз амиотрофический, прогрессирующий, спинальная мышечная атрофия
|
G 12.2
|
36.
|
Натализумаб
|
Рассеянный склероз у детей
|
Туберозный склерозный комплекс
(SEGA)
|
G 35
|
37.
|
Клобазам
Стирипентол
|
Синдром Драве у детей
|
Синдром Драве
|
G 40.4
|
38.
|
Трихептаноин
|
Синдром дефицита Glut 1 у детей
|
Синдром дефицита транспортера глюкозы Glut I
|
G 93.4
|
39.
|
Преднизолон Метилпреднизолон
Гидроксихлорохин
Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат
Ацетилцестеин
Пирфенидон
|
Другие интерстициальные
легочные болезни
|
Интерстициальная легочная болезнь, альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения, альвеолярный протеиноз, легочный альвеолярный микролитиаз,
диффузный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит криптогенный, синдром Хаммена-Рича, идиопатический легочный фиброз,
лимфангиолейомиоматоз, интерстициальная
пневмония уточненная, интерстициальная легочная болезнь неуточненная,
интерстициальная пневмония БДУ
|
J 84
J 84.0
J 84.1
J 84.8
J 84.9
|
40.
|
Бозентан
Илопрост
Силденафил
|
Первичная легочная гипертензия
|
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (далее-ЛАГ), наследственная ЛАГ
|
I 27.0
|
41.
|
Инфликсимаб для детей от 6 лет Адалимумаб для детей от 6 лет
|
Неинфекционный энтерит и колит
|
Болезнь Крона Неспецифический язвенный колит
|
K 50
K 51
|
42.
|
Диафенилсульфон
Клофазимин
Преднизолон
Афамеланотид
Велтузумаб
Микофенолата мофетил
|
Буллезные нарушения
|
Пузырчатка
Болезнь Дюринга
|
L 10
L 13.0
|
43.
|
Инфликсимаб
Тоцилизумаб
Адалимумаб
Этанерцепт
|
Юношеский артрит с системным началом у детей
|
Ювенильный идиопатический артрит системный вариант
|
M 08.2
|
44.
|
Иммуноглобулин человеческий нормальный
Азатиоприн
Инфликсимаб (детям старше 6 лет)
Метотрексат
Ритуксимаб
Белимумаб
|
Системные поражения соединительной ткани
|
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) у детей
Грануломатоз Вегенера
Синдром дуги аорты (Такаясу)
Микроскопический полиангиит
Системная красная волчанка
Дерматомиозит у детей
Полимиозит у детей
Болезнь Бехчета
|
М 30.3
М 31.3
M 31.4
М 31.8
М 32.1
М 33
М 33.2
M 35.2
|
45.
|
Ибандроновая кислота
|
Незавершенный остеогенез
|
Незавершенный остеогенез
|
Q 78.0
|
46.
|
Ацитретин
Изотретиноин
Лиарозол
Талорозол
Тазаротен
Салициловая мазь
|
Врожденный ихтиоз
|
Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром,
|
Q 80
|
47.
|
Декспантенол
Аллантоин
Диацереина
|
Буллезный эпидермолиз
|
Буллезный эпидермолиз
|
Q 81
|