В соответствии с подпунктом 108) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года «О здоровье народа и системе здравоохранения» ПРИКАЗЫВАЮ:

1. Утвердить Перечень орфанных препаратов согласно приложению к настоящему приказу.

2. Комитету контроля медицинской и фармацевтической деятельности Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан в установленном законом порядке обеспечить:

1) государственную регистрацию настоящего приказа в Министерстве юстиции Республики Казахстан;

2) в течение десяти календарных дней после государственной регистрации настоящего приказа в Министерстве юстиции Республики Казахстан направление на официальное опубликование в периодических печатных изданиях и информационно-правовой системе нормативных правовых актов Республики Казахстан «Әділет»;

3) размещение настоящего приказа на интернет-ресурсе Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.

3. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на вице-министра здравоохранения и социального развития Республики Казахстан Цой А. В.

4. Настоящий приказ вводится в действие после дня его первого официального опубликования.

Министр здравоохранения 
и социального развития  
Республики Казахстан Т. Дуйсенова

	
		
		
		
		
		
	
	

		

			

			
№
			
			

			
Наименование лекарственных средств    
			
			

			
Заболевание группа по международной классификаций болезней 10 го пересмотра (далее – МКБ-10)*    
			
			

			
Синонимы и названия редких болезней    
			
			

			
Код по МКБ-10    
			
		
		

			

			
1    
			
			

			
2    
			
			

			
3    
			
			

			
4    
			
			

			
5    
			
		
		

			

			
1.    
			
			

			
Вакцина противсибиреязвенная    

			

			

			

			Глобулин противосибиреязвенный    
			
			

			
Сибирская язва    
			
			

			
Сибирская язва    
			
			

			
А 22    
			
		
		

			

			
2.    
			
			

			
Рибавирин    
			
			

			
Крымская геморрагическая лихорадка    
			
			

			
Крымская геморрагическая лихорадка вызванная вирусом Конго    
			
			

			
А 98.0    
			
		
		

			

			
3.    
			
			

			
Артемизин    

			

			

			

			Примахин    

			

			

			

			Хинидин    

			

			

			

			Хлорохин    

			

			

			

			Хинин    

			

			

			

			Мефлохин гидрохлорид    

			

			

			

			Артесунат    

			

			

			

			Галофантрин    

			

			

			

			Пафурамидина малеат    
			
			

			
Малярия    
			
			

			
Малярия вызванная Pl.Vivax, Pl. ovale,    

			

			

			

			Pl. Malariae, Pl. falciparum    
			
			

			
В 50    

			

			

			

			В 53    
			
		
		

			

			
4.    
			
			

			
Амфотерицин В липосомальный    

			

			

			

			Милтефозин    

			

			

			

			Олеилфосфохолин    

			

			

			

			Паромомицина сульфат    

			

			

			

			Третазикар    
			
			

			
Лейшманиоз    
			
			

			
Лейшманиоз    
			
			

			
В 55    
			
		
		

			

			
5.    
			
			

			
Интерферон бета    
			
			

			
Злокачественное новообразование носоглотки у детей    
			
			

			
Злокачественное новообразование носоглотки (назофаренгиальная карцинома)    
			
			

			
С 11    
			
		
		

			

			
6.    
			
			

			
Пеметрексед Митомицин С.    
			
			

			
Мезотелиома у детей    
			
			

			
Мезотелиома плевры    
			
			

			
С 45.0    
			
		
		

			

			
7.    
			
			

			
Мелфалан    
			
			

			
Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки у детей    
			
			

			
Злокачественное новообразование сетчатки (ретинобластома)    
			
			

			
C 69.2    
			
		
		

			

			
8.    
			
			

			
Изотретиноин    

			

			

			

			Циклофосфамид Месна    

			

			

			

			Лобенквана сульфат    

			

			

			

			Линистиниб    

			

			

			

			Митотан    
			
			

			
Злокачественное новообразование надпочечника у детей    
			
			

			
Злокачественное новообразование коры надпочечника    
			
			

			
C 74.0    
			
		
		

			

			
9.    
			
			

			
Оксалиплатин    

			

			

			

			Трофосфамид    

			

			

			

			Этопозид Идарубицин    

			

			

			

			Актиномицин Кармуцин    

			

			

			

			Блеомицин    
			
			

			
Злокачественное новообразование без уточнения локализации у детей    
			
			

			
Карцинома    
			
			

			
С 80    
			
		
		

			

			
10.    
			
			

			
Брентуксимаб    

			

			

			

			Бендамустин**    

			

			

			

			Мелфалан**    

			

			

			

			Треосульфан**    

			

			

			

			Флударабин**    

			

			

			

			Циклофосфамид**    

			

			

			

			Доксорубицин    

			

			

			

			Блеомицин    

			

			

			

			Филграстим**    

			

			

			

			ПЭГфилграстим**    

			

			

			

			Плериксафор**    
			
			

			
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) у взрослых    
			
			

			
Болезнь Ходжкина    
			
			

			
С 81    
			
		
		

			

			
11.    
			
			

			
Брентуксимаб    

			

			

			

			Бендамустин **    

			

			

			

			Мелфалан**    

			

			

			

			Треосульфан**    

			

			

			

			Циклофосфамид**    

			

			

			

			Ибрутиниб    

			

			

			

			Филграстим**    

			

			

			

			ПЭГфилграстим**    

			

			

			

			Плериксафор**    

			

			

			

			Паралатрексат    

			

			

			

			Ритуксимаб**    

			

			

			

			Хлорамбуцил    
			
			

			
Диффузная неходжкинские лимфома    
			
			

			
Неходжкинские лимфомы    
			
			

			
С 83    
			
		
		

			

			
12.    
			
			

			
6-Меркаптопурин    

			

			

			

			Азацитидин    

			

			

			

			Аспарагиназа    

			

			

			

			Бендамустин **    

			

			

			

			Блинатумомаб    

			

			

			

			Бозутиниб    

			

			

			

			Бортезомиб    

			

			

			

			Брентуксимаб    

			

			

			

			Бусульфан**    

			

			

			

			Гемтузумаб Гидроксимочевина    

			

			

			

			Дазатиниб    

			

			

			

			Даунорубицин    

			

			

			

			Децитабин    

			

			

			

			Идарубицин**    

			

			

			

			Иматиниб    

			

			

			

			Карфилзомиб    

			

			

			

			Кладрибин    

			

			

			

			Леналидомид    

			

			

			

			Мелфалан**    

			

			

			

			Месна**    

			

			

			

			Метотрексат**    

			

			

			

			Мофетила микофенолат**    

			

			

			

			Нилотиниб    

			

			

			

			Пентостатин    

			

			

			

			Плериксафор**    

			

			

			

			Понатиниб    

			

			

			

			ПЭГАспарагиназа,    

			

			

			

			ПЭГфилграстим**    

			

			

			

			Ритуксимаб**    

			

			

			

			Руксолитиниб    

			

			

			

			Такролимус**    

			

			

			

			Талидомид    

			

			

			

			Треосульфан**    

			

			

			

			Третиноин,    

			

			

			

			Филграстим**    

			

			

			

			Флударабин**    

			

			

			

			Циклоспорин**    

			

			

			

			Циклофосфамид**    

			

			

			

			Цитарабин**    
			
			

			
Злокачественные иммунопролиферативные болезни у взрослых    
			
			

			
Макроглобулинемия Вальденстрема    
			
			

			
C 88.0    
			
		
		

			

			
13.    
			
			

			
Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования у взрослых    
			
			

			
Множественная миелома    
			
			

			
C 90.0    
			
		
		

			

			
14.    
			
			

			
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)    
			
			

			
Острый лимфобластный лейкоз Волосатоклеточный лейкоз    
			
			

			
С 91.0    

			

			

			

			C 91.4    
			
		
		

			

			
15.    
			
			

			
Миелоидный лейкоз    

			

			

			

			(миелолейкоз)    
			
			

			
Острый миелоидный лейкоз    

			

			

			

			Острый промиелоцитарный лейкоз    

			

			

			

			Острый миеломоноцитарный лейкоз у взрослых    
			
			

			
С 92.0    

			

			

			

			C 92.4    

			

			

			

			С 92.5    
			
		
		

			

			
16.    
			
			

			
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)    

			

			

			

			Миелодиспластический синдром    
			
			

			
Хронический миелоидный лейкоз    

			

			

			

			Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз,    

			

			

			

			Рефрактерная анемия,    

			

			

			

			Рефрактерная анемия с избытком бластов    
			
			

			
С 92.1    

			

			

			

			D 46    
			
		
		

			

			
17.    
			
			

			
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых    
			
			

			
Моноцитарный лейкоз    
			
			

			
С 93    
			
		
		

			

			
18.    
			
			

			
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) у взрослых    
			
			

			
Миелоидная саркома    
			
			

			
С 92.3    
			
		
		

			

			
19.    
			
			

			
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) у взрослых    

			

			

			

			Хроническая миелопролиферативная болезнь у взрослых    
			
			

			
Хронический лимфоцитарный лейкоз    

			

			

			

			Идиопатический миелофиброз    
			
			

			
С 91.1    

			

			

			

			D 47.1    
			
		
		

			

			
20.    
			
			

			
Дефероксамин    

			

			

			

			Деферазирокс    

			

			

			

			Гидроксимочевина    
			
			

			
Гемолитические анемии    
			
			

			
Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, наследственное персистирование фетального гемоглобина    

			

			

			

			Серповидно-клеточная анемия с кризом, hb-SS болезнь с кризом, серповидно-клеточная анемия без криза, двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения    
			
			

			
D 56    

			

			

			

			D 56.0-    

			

			

			

			D 56.2    

			

			

			

			D 56.4    

			

			

			

			D 57    

			

			

			

			D 57.0-    

			

			

			

			D 57.2    
			
		
		

			

			
21.    
			
			

			
Экулизумаб    
			
			

			
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)    
			
			

			
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)    
			
			

			
D 59.5    
			
		
		

			

			
22.    
			
			

			
Антитимоцитарный глобулин**    

			

			

			

			Дефероксамин    

			

			

			

			Деферазирокс    

			

			

			

			Такролимус**    

			

			

			

			Треосульфан**    

			

			

			

			Циклоспорин**    

			

			

			

			Циклофосфамид**    
			
			

			
Апластические анемии    
			
			

			
Апластическая анемия    
			
			

			
D 61.9    
			
		
		

			

			
23.    
			
			

			
Ромипластим    

			

			

			

			Элтромбопаг    

			

			

			

			Иммуноглобулин человеческий нормальный    
			
			

			
Идиопатическая тромбоцитопени ческая пурпура    
			
			

			
Синдром Эванса    
			
			

			
D 69.3    
			
		
		

			

			
24.    
			
			

			
Кладрибин    

			

			

			

			Винбластина сульфат    
			
			

			
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках    
			
			

			
Гистиоцитоз    
			
			

			
D 76.0    
			
		
		

			

			
25.    
			
			

			
Иммуноглобулин человеческий нормальный    

			

			

			

			Интерферон гамма-1-в    
			
			

			
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм    
			
			

			
Первичные иммунодефициты    
			
			

			
D 80-    

			

			

			

			D 84    
			
		
		

			

			
26.    
			
			

			
Пиридоксина гидрохлорид для внутривенных инъекций    
			
			

			
Недостаточность других витаминов группы В    
			
			

			
Недостаточность витамина В6    
			
			

			
Е 53.1    
			
		
		

			

			
27.    
			
			

			
Алглюкозидаза альфа    
			
			

			
Болезни накопления гликогена    
			
			

			
Болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа)    
			
			

			
E 74.0    
			
		
		

			

			
28.    
			
			

			
Агалсидаза    

			

			

			

			Миглюстат    

			

			

			

			Имиглюцераза    

			

			

			

			Велаглюцераза    

			

			

			

			Бутилдеоксигалактонуримицин    

			

			

			

			Аглюцераза    

			

			

			

			Элиглустат    

			

			

			

			Изофагомина тартрат    

			

			

			

			Талиглюцераза альфа    
			
			

			
Другие сфинголипидозы    
			
			

			
Болезнь Фабри (-Андерсон), болезнь Гаучера (болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (Болезнь Ниманна-Пика тип С, Болезнь Ниманна-Пика тип А/В),    

			

			

			

			Синдром Фабера (болезнь Фарбера), метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность).    
			
			

			
E 75.2    
			
		
		

			

			
29.    
			
			

			
Ларонидаза    

			

			

			

			Идурсульфаза    

			

			

			

			Галсульфаза    

			

			

			

			Элосульфаза    
			
			

			
Мукополисахаридоз    
			
			

			
Мукополисахаридоз I тип: Синдром Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе    

			

			

			

			Мукополисахаридоз II тип: синдром Гунтера, другие мукополисахаридозы: недостаточность бета-глюкуронидазы, мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII, синдромы Марото-Лами (легкий, тяжелый), Моркио (моркиоподобный, классический), Санфилиппо (тип B, C, D)    
			
			

			
E 76.0 -    

			

			

			

			E 76.2    
			
		
		

			

			
30.    
			
			

			
Аргинат гемма    

			

			

			

			Гемин    
			
			

			
Порфирии    
			
			

			
Наследственная копропорфирия,    

			

			

			

			порфирия острая перемежающаяся (печеночная)    
			
			

			
E 80.2    
			
		
		

			

			
31.    
			
			

			
Д-пеницилламин, Триентин дигидрохлорид    

			

			

			

			Цинка ацетат    
			
			

			
Нарушения обмена меди    
			
			

			
Болезнь Менкеса, Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)    
			
			

			
E 83.0    
			
		
		

			

			
32.    
			
			

			
Дорназа – альфа    

			

			

			

			Колиместат натрия    

			

			

			

			Панкреатин    

			

			

			

			Тиамфеникол ацетилцистеинат    

			

			

			

			Ацетилцистеин    

			

			

			

			Тобрамицин (ингаляционная форма)    
			
			

			
Нарушение обмена веществ    
			
			

			
Кистозный фиброз комбинированная форма (муковисцидоз)    
			
			

			
Е 84.8     
			
		
		

			

			
33.    
			
			

			
Колхицин    

			

			

			

			Анакинра Инфликсимаб Этанерцепт    
			
			

			
Наследственный семейный амилоидоз без невропатии    
			
			

			
Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), наследственная амилоидная нефропатия    
			
			

			
E 85.0    
			
		
		

			

			
34.    
			
			

			
Очищенный человеческий альфа-1-антитрипсин    
			
			

			
Нарушения обмена белков плазмы    
			
			

			
Дефицит б-1- антитрипсина,    

			

			

			

			бис -альбуминемия    
			
			

			
E 88.0    
			
		
		

			

			
35.    
			
			

			
Ксалипроден гидрохлорид Аримокломол    

			

			

			

			Рилузол    

			

			

			

			Филграстим    

			

			

			

			Олесоксим    

			

			

			

			Сарсасапогенин    

			

			

			

			Смилагенин    

			

			

			

			Талампанел    
			
			

			
Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона    
			
			

			
Боковой склероз амиотрофический, прогрессирующий, спинальная мышечная атрофия    
			
			

			
G 12.2    
			
		
		

			

			
36.    
			
			

			
Натализумаб    
			
			

			
Рассеянный склероз у детей    
			
			

			
Туберозный склерозный комплекс    

			

			

			

			(SEGA)    
			
			

			
G 35    
			
		
		

			

			
37.    
			
			

			
Клобазам    

			

			

			

			Стирипентол    
			
			

			
Синдром Драве у детей    
			
			

			
Синдром Драве    
			
			

			
G 40.4    
			
		
		

			

			
38.    
			
			

			
Трихептаноин    
			
			

			
Синдром дефицита Glut 1 у детей    
			
			

			
Синдром дефицита транспортера глюкозы Glut I    
			
			

			
G 93.4    
			
		
		

			

			
39.    
			
			

			
Преднизолон Метилпреднизолон    

			

			

			

			Гидроксихлорохин    

			

			

			

			Азатиоприн Циклофосфамид Циклоспорин Метотрексат    

			

			

			

			Ацетилцестеин    

			

			

			

			Пирфенидон    
			
			

			
Другие интерстициальные    

			
легочные болезни    
			
			

			
Интерстициальная легочная болезнь, альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения, альвеолярный протеиноз, легочный альвеолярный микролитиаз,    

			

			

			

			диффузный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит криптогенный, синдром Хаммена-Рича, идиопатический легочный фиброз,    

			

			

			

			лимфангиолейомиоматоз, интерстициальная    

			

			

			

			пневмония уточненная, интерстициальная легочная болезнь неуточненная,    

			

			

			

			интерстициальная пневмония БДУ    
			
			

			
J 84    

			

			

			

			J 84.0    

			

			

			

			J 84.1    

			

			

			

			J 84.8    

			

			

			

			J 84.9    
			
		
		

			

			
40.    
			
			

			
Бозентан    

			

			

			

			Илопрост    

			

			

			

			Силденафил    
			
			

			
Первичная легочная гипертензия    
			
			

			
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (далее-ЛАГ), наследственная ЛАГ    
			
			

			
I 27.0    
			
		
		

			

			
41.    
			
			

			
Инфликсимаб для детей от 6 лет Адалимумаб для детей от 6 лет    
			
			

			
Неинфекционный энтерит и колит    
			
			

			
Болезнь Крона Неспецифический язвенный колит    
			
			

			
K 50    

			

			

			

			K 51    
			
		
		

			

			
42.    
			
			

			
Диафенилсульфон    

			

			

			

			Клофазимин    

			

			

			

			Преднизолон    

			

			

			

			Афамеланотид    

			

			

			

			Велтузумаб    

			

			

			

			Микофенолата мофетил    
			
			

			
Буллезные нарушения    
			
			

			
Пузырчатка     

			
Болезнь Дюринга    
			
			

			
L 10    

			

			

			

			L 13.0    
			
		
		

			

			
43.    
			
			

			
Инфликсимаб    

			

			

			

			Тоцилизумаб    

			

			

			

			Адалимумаб    

			

			

			

			Этанерцепт    
			
			

			
Юношеский артрит с системным началом у детей    
			
			

			
Ювенильный идиопатический артрит системный вариант    
			
			

			
M 08.2    
			
		
		

			

			
44.    
			
			

			
Иммуноглобулин человеческий нормальный    

			

			

			

			Азатиоприн    

			

			

			

			Инфликсимаб (детям старше 6 лет)    

			

			

			

			Метотрексат    

			

			

			

			Ритуксимаб    

			

			

			

			Белимумаб    
			
			

			
Системные поражения соединительной ткани    
			
			

			
Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) у детей    

			

			

			

			Грануломатоз Вегенера    

			

			

			

			Синдром дуги аорты (Такаясу)    

			

			

			

			Микроскопический полиангиит    

			

			

			

			Системная красная волчанка    

			

			

			

			Дерматомиозит у детей    

			

			

			

			Полимиозит у детей    

			

			

			

			Болезнь Бехчета    
			
			

			
М 30.3    

			

			

			

			М 31.3    

			

			

			

			M 31.4    

			

			

			

			М 31.8    

			

			

			

			М 32.1    

			

			

			

			М 33    

			

			

			

			М 33.2    

			

			

			

			M 35.2    
			
		
		

			

			
45.    
			
			

			
Ибандроновая кислота    
			
			

			
Незавершенный остеогенез    
			
			

			
Незавершенный остеогенез    
			
			

			
Q 78.0    
			
		
		

			

			
46.    
			
			

			
Ацитретин    

			

			

			

			Изотретиноин    

			

			

			

			Лиарозол    

			

			

			

			Талорозол    

			

			

			

			Тазаротен    

			

			

			

			Салициловая мазь    
			
			

			
Врожденный ихтиоз    
			
			

			
Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром,    
			
			

			
Q 80    
			
		
		

			

			
47.    
			
			

			
Декспантенол    

			

			

			

			Аллантоин    

			

			

			

			Диацереина    
			
			

			
Буллезный эпидермолиз    
			
			

			
Буллезный эпидермолиз    
			
			

			
Q 81    
			
		
	

Примечание:

* заболеваемость согласно Перечня орфанных (редких) заболеваний в соответствии с подпунктом 110) пункта 1 статьи 7 Кодекса Республики Казахстан от 18 сентября 2009 года «О здоровье народа и системе здравоохранения»;

** препараты, используемые в том числе для трансплантации.